O que é a doença de Creutzfeld-Jacob diagnosticada em Lito Sousa? Entenda

O especialista em aviação e influenciador Lito Sousa, de 59 anos, foi diagnosticado com Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), uma enfermidade neurológica rara, progressiva e fatal. Ele é conhecido pelo canal “Aviões e Músicas”, dedicado a conteúdos sobre aviação.

O diagnóstico foi divulgado pela esposa de Lito, a empresária Mila Seidl, nesta sexta-feira (21), após semanas de investigação médica em São Paulo. Segundo a família, o influenciador apresenta perda de coordenação motora, mas permanece lúcido.

A seguir, entenda o que é a doença, quais são os principais sintomas, como ocorre a transmissão e quais são as perspectivas para os pacientes.

O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob?

A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma doença priônica humana rara que provoca uma degeneração rápida e progressiva do sistema nervoso. A enfermidade faz parte do grupo das encefalopatias espongiformes transmissíveis, caracterizadas por alterações no tecido cerebral.

A DCJ está relacionada ao acúmulo de uma proteína anormal chamada príon. Essas proteínas apresentam alta estabilidade e resistência a diversos processos físico-químicos. No cérebro, a presença do príon patológico provoca alterações que podem deixar o tecido com aspecto semelhante ao de uma esponja.

A evolução da doença costuma ser mais rápida do que a observada em demências neurodegenerativas mais conhecidas, como o Alzheimer.

Quais são os sintomas da doença?

Os sintomas podem variar de acordo com o paciente, mas a doença costuma provocar alterações neurológicas e cognitivas que evoluem rapidamente.

Entre as manifestações descritas pelo Ministério da Saúde estão:

• perda de memória;
• demência progressiva;
• falta de coordenação motora;
• tremores;
• alterações na visão;
• dificuldade de linguagem;
• espasmos musculares;
• alterações de comportamento;
• distúrbios de equilíbrio e movimento.

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Quais são os tipos de doença de Creutzfeldt-Jakob?

A DCJ pode se manifestar de diferentes formas. Segundo o Ministério da Saúde, as principais são esporádica, hereditária e iatrogênica.

DCJ esporádica

É a forma mais comum e corresponde a aproximadamente 85% dos casos confirmados. Sua causa exata é desconhecida e não há um padrão reconhecido de transmissão entre pessoas.

DCJ hereditária

Está relacionada a mutações no gene PRNP, responsável pela produção da proteína priônica. Essa forma representa entre 5% e 15% dos casos. A presença da mutação, porém, não significa necessariamente que a pessoa desenvolverá a doença.

DCJ iatrogênica

É uma forma extremamente rara, associada à exposição acidental à proteína priônica anormal durante determinados procedimentos médicos. Pode ocorrer, por exemplo, por meio de instrumentos cirúrgicos contaminados ou transplantes de determinados tecidos.

A doença de Creutzfeldt-Jakob é contagiosa?

Apesar de ser classificada entre as doenças priônicas transmissíveis, a DCJ não é transmitida pelo contato social cotidiano.

Não há evidências científicas de transmissão da doença por abraço, beijo, contato casual, pelo ar ou pelo compartilhamento de copos e utensílios domésticos. A forma esporádica, que representa a maioria dos casos, também não apresenta um padrão reconhecido de transmissão entre pessoas.

É importante não confundir a DCJ clássica com a variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ), que possui características epidemiológicas diferentes e está relacionada à exposição à encefalopatia espongiforme bovina, conhecida como doença da vaca louca.

Existe tratamento para a doença?

Atualmente, não existe tratamento capaz de interromper ou reverter a evolução da DCJ. O atendimento é direcionado ao controle dos sintomas e das complicações, além dos cuidados físicos, nutricionais e psicológicos necessários ao paciente e à família.

De acordo com o Ministério da Saúde, aproximadamente 90% das pessoas diagnosticadas evoluem para óbito em até um ano após o início dos sintomas.

Por causa da rápida progressão da doença, o acompanhamento médico e o planejamento dos cuidados são fundamentais. Entre as medidas recomendadas estão o controle das complicações e a organização da assistência, que pode ser transferida do ambiente hospitalar para o atendimento em casa.

(*Gabrielle Borges, estagiária de jornalismo sob supervisão de Felipe Saraiva, editor web de OLiberal.com)